Pränatal diagnostizierte Nieren- und Harntraktfehlbildungen/Uropathien

Zusammenfassung

Kongenitale Anomalien von Nieren und Harntrakt (CAKUT) sind im Rahmen der fetalen Ultraschalldiagnostik mit 40 % die am häufigsten erhobenen Befunde. Aufgrund unterschiedlicher Diagnosen und Ausprägung dieser Erkrankungen ist zwischen anatomischen und funktionell harmlosen Varianten und Anomalien mit dem Risiko einer progredienten Nierenschädigung zu unterscheiden. In der Mehrzahl handelt es sich um „harmlose“ Pyelektasien, die keiner weiteren invasiven Diagnostik bedürfen. Schwere obstruktive bilaterale Erkrankungen sind selten. Im Vordergrund der Diagnostik steht die Ultraschalluntersuchung, ergänzt durch andere bildgebende Methoden und Funktionsuntersuchungen (Miktionszysturografie, Miktionsurosonografie, funktionelles MRT und Szintigrafie). Das perinatologische Konsil bietet den Eltern durch die multidisziplinäre Bewertung eine umfassende fachkompetente Aufklärung über die Prognose, Diagnostik und Therapie nach der Geburt. Der Beitrag beschreibt anhand verschiedener nephrourologischer Anomalien die Strategie der prä- und postnatalen Diagnostik und konservativen und operativen Behandlungsmöglichkeiten.

Summary

Congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT) is the most frequently finding (appr. 40 %) detected in the antenatal ultrasound screening. Clear understanding of the underlying causes, prognostic evaluation and clinical decision on the treatment protocol is based on abnormalities associated with kidney, ureter, or bladder morphology. Although mild pelvic dilatation is most frequent and has a good prognosis, others, such as bilateral hydronephrosis, ureterdilatation or subvesical obstruction may lead to severe renal impairment and warrants further postnatal extended evaluation (voiding cyst urography/urosonography, dynamic renography, functional magnet resonance urography). The perinatal multidisciplinary team approach (council) is required to delineate appropriate diagnostic procedures and treatment modalities to the parents to minimize or avoid parental uncertainties. The paper presented focuses on the various preand postnatal clinical diagnostics, conservative and surgical treatment options in different renal abnormalities.

Schlüsselwörter

Kongenitale Anomalien - Niere - Harntrakt - pränataler Ultraschall

Keywords

Congenital anomalies - kidney - urinary tract - prenatal ultrasonography

• Literatur

• 1 Beetz R, Bokenkamp A, Brandis M. et al. Diagnosis of congenital dilatation of urinary tract. Consensus Group of the Pediatric Nephrology Working Society in cooperation with the Pediatric Urology Working Group of the German Society of Urology and with the Pediatric Urology Working Society in the Germany Society of Pediatric Surgery. Urologe 2001; A 40: 495-507.
• 2 Beetz R, Stein R. Therapiekonzepte bei konnatalen Uropathien. Monatsschr Kinderheilkd 2010; 158: 1231-1240.
• 3 Chertin B, Pollack A, Koulikov D. et al. Longterm follow up of antenatally diagnosed megaureters. J Pediatr Urol 2008; 4: 188-191.
• 4 Coelho GM, Bouzada MCF, Pereira AK. et al. Outcome of isolated antenatal hydronpehrosis: a prospective cohort study. Pediatr Nephrol 2007; 22: 1727-1734.
• 5 Conway JJ, Maizels M. The well tempered diuretic renogram: a standard method to examine the asymptomatic neonate with hydronephrosis or hydroureteronephrosis. A report from combined meetings of the Society for Fetal Urology and memebers of The Pedaitric Nuclear Medicine Council-The Society of Nuclear Medicine. J Nucl Med 1992; 33: 2047-2051.
• 6 Daljit K, Hothi DK, Wade AS. et al. Mild Fetal Renal Pelvis Dilatation - Much Ado About Nothing?. Clin J Am Soc Nephrol 2009; 4: 168-177.
• 7 Duin LK, Willekes C, Koster-Kamphuis L. et al. Fetal hydronephrosis: does adding an extra parameter improve detection of neonatal uropathies?. J Matern Fetal Neonatal Med 2012; 25: 920-923.
• 8 Fernbach SK, Maizels M, Conway JJ. Ultrasound grading of hydronephrosis: introduction to the system used by the Society for fetal Urology. Pediatr Radiol 1993; 23: 478-480.
• 9 Hothi DK, Wade AS, Gilbert R. et al. Mild fetal renal pelvis dilatation: much ado about nothing?. Clin J Am Soc Nephrol 2009; 4: 168-177.
• 10 John U, Kaehler C, Schulz S. et al. The impact of fetal renal pelvic diameter on postnatal outcome. Prenat Diagn 2004; 24: 591-595.
• 11 Khrichenko D, Darge K. Functional analysis in MR urography - made simple. Pediatr Radiol 2010; 40: 182-199.
• 12 Pohl M, Mentzel HJ, Vogt S. et al. Risk factors for renal insufficiency in children with urethral valves. Pediatr Nephrol 2012; 27: 443-450.
• 13 Stenzel M, Darge K, John U, Mentzel HJ. Funktionelle MR-Urografie (fMRU) bei Kindern und Jugendlichen - Indikationen, Techniken und Anforderungen. Radiologie up2date 2013; 13: 75-94.
• 14 Stein R, Beetz R, Thüroff JW. (Hrsg). Kinderurologie in Klinik und Praxis. Stuttgart, New York: Georg Thieme; 2011
• 15 Weber S. Genetische Aspekte konnataler Uropathien. Monatsschr Kinderheilkd 2010; 158: 1209-1216.
• 16 Wollenberg A, Neuhaus TJ, Willi UV, Wisser J. Outcome of fetal renal pelvic dilatation diagnosed during third trimester. Ultrasound Obstet Gyecol 2005; 25: 483-488.
• 17 Yamacake KGR, Nguyen HT. Current management of antenatal hydronephrosis. Pediatr Nephrol 2013; 28: 237-243.